Clínica del favismo

El déficit de glucosa-6fosfato deshidrogenasa (G6PD). El favismo.

     El déficit de glucosa-6fosfato deshidrogenasa da lugar al favismo, que se presenta con una serie de episodios de anemia, denominados crisis hemolíticas.

     Esta anomalía se transmite de una forma hereditaria, ligada de padres a hijos, los hombres afectados, padecen la enfermedad y las mujeres la transmiten... aunque estas pueden presentar episodios. Si se evitan las causas que producen las crisis se puede desarrollar una vida practicamente normal.

     La G6PD es una enzima indispensable para que la hemoglobina funcione de forma correcta.

     Se presenta en forma de una anemia brusca y signos derivados de la destrucción de glóbulos rojos, como son orinas oscuras, pálidez, tinte amarillento en los ojos, dolor de espalda y abdominal. Puede precisarse ingreso hospitalario y transfusiones. Siempre se recuperan espontaneamente y al cabo de unas semanas vuelven a la situación normal. En las madres portatoras de fetos con la enfermedad, se ha visto en el feto problemas similares a los anteriores, luego hay que controlar y tratar cada caso.

FACTORES DESENCADENANTES

     Ante la duda, siempre consultar un hematólogo

- Habas y sus derivados. Leche de cabra alimentada con habas.

- Infecciones.

- Descompensación de una diabetes durante intervenciones quirúrgicas.

- Medicamentos que deben evitarse:

- Antipalúdicos. Primaquina. Pamaquina. Cloroquina. Sulfonamidas y sulfonas. Sulfanilamida.

- Sulfapiridina. Sulfadimidina Sulfacetamida.Salicilazosulfapiridina Dapsona Sulfoxona.

- Glucosulfona sódica. Septrim. Sulfafurazol

- Otros antibacterianos. Nitrofuranos. Nitrofurantoína. Furazolidona. Nitrofurazona. Ácido nalidixico.

- Cloranfenicol. Ácido p-ácidosalicilico.

- Analgésicos. Acido acetilsalicílico. (aspirina). Acetofenitidina (fenacetina).

- Antihelminticos. Beta-naftol. Estibofen. Niridazol. Análogos de la vitamina k.

- Naftaleno. Probenecid. Dimercaprol  Azul de metileno. Arsina. Fenilhidracina. Acetilfenilhidracina.

- Azul de Toluidina. Mepacrina.

Otros muchos productos pueden causar hemólisis en individuos particulares.

CLOROQUINA: puede usarse en el tratamiento y profilaxis de la malaria, bajo supervisión médica.

VITAMINA K: 1 gr puede usarse en niños.

ASPIRINA: Se puede usar en dosis moderadas. Una alternativa sin problemas es el Paracetamol.

Medicamentos que pueden provocar crisis:   Antipiréticos        Analgésicos     Acetanilida   Fenacetina Acetaminofen  Aminopirina  Antipirina  Ac Acetilsalicílico  Fenilbutazona

Sulfamidas: Sulfanilamida. Sulfacetamida. Sulfametoxazol. Sulfapiridina. Sulfacitidina. Sulfadiacina

Sulfaguanidina. Sulfameracina. Sulfisoxazol. Sulfotas. Tiazolsulfona. Sulfoxona. Diaminodifenilsulfona

Antipalúdicos. Primaquina. . Pamaquina. Pentaquina. Cloroquina. Quinina. Quinidina.

Nitrofuranos. Nitrofurantoína. Nitrofurazona

Otros:  Azul de metileno. A. nalidixico. Naftaleno. Niridazol. Fenilhidrazina. Azul de Toluidina

PAS. Anilina. Antazolina. Vitamina C y K. Cloranfenicol. Difenilhidramina. Isoniazida. L-Dopa

Menadiona. Menaftona. PABA. Fentoína. Probenecid. Procaína Clorhidrato. Pirimetamina

Estreptomicina. Trimetroprim. Colchicina

Los medicamentos de acción intensa no administrar nunca.

Los de acción moderada, sólo se administran bajo control médico y a las dosis habituales

Herencia: la situación más frecuente es la madre portadora y el padre normal. El 50% de los hijos serán enfermos y el resto normal. El 50% de las hijas serán portadoras.

Se deberá estudiar además del matrimonio y los hijos, al resto de la familia comenzando por los hermanos de las personas afectadas.

Recomendaciones: En la alimentacioón está rigurosamente prohibido la ingesta de habas y se debe evitar el contacto  próximo con la planta. En el trabajo evitar productos potencialmente tóxicos para la médula osea (benceno, ciertos abonos o pesticidas).

En caso de precisar analgesia se recomienda acetaminofen(paracetamol).

Los controles médicos, si no hay inconvenientes, se recomiendan cada dos años.

En enfermeda banal infecciosa, evitar automedicación. En cirugía mayor o enfermedad importante, realizar un control hematológico previo y posterior.

El embarazo, parto y lactancia, deben ser estrechamente vigilados. Evitar exposición a agentes desencadeneantes, pues si el feto posee déficit puede presentar crisis hemolítica. Efectuar controles del recien nacido durante las primeras semanas de vida.